Bosentán está indicado para:

• Tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar (HAP) para mejorar los síntomas y la capacidad de ejercicio en pacientes de clase funcional III de la OMS.
• Tratamiento de esclerosis sistémica con afectación digital ulcerosa activa.

HIPERTENCIÓN ARTERIAL PULMONAR

El tratamiento solo debe ser iniciado y controlado por un médico experimentado en el tratamiento de la HAP.

• Adultos: La dosis inicial recomendada de Bosentán es de 62,5 mg dos veces al día durante 4 semanas aumentando entonces la dosis a 125 mg dos veces al día. Se aplican las mismas recomendaciones para la re-introducción de Bosentán, después de la interrupción del tratamiento.
• Población pediátrica: A partir de 1 año de edad, la dosis recomendada inicial y de mantenimiento es de 2 mg/kg por la mañana y por la noche.

ESCLEROSIS SISTÉMICA CON AFECTACIÓN DIGITAL ULCEROSA ACTIVA

El tratamiento solo debe ser iniciado y controlado por un médico experimentado en el tratamiento de la esclerosis sistémica.

• Adultos: El tratamiento con Bosentán se iniciará a dosis de 62,5 mg dos veces al día durante 4 semanas, aumentando entonces la dosis a 125 mg, dos veces al día. Se aplican las mismas recomendaciones para la re-introducción de Bosentán, después de la interrupción del tratamiento. La experiencia en ensayos clínicos controlados para esta indicación se limita a 6 meses. La respuesta al tratamiento y la necesidad de terapia continuada deberá ser re-evaluada regularmente. Deberá realizarse una adecuada evaluación de la relación beneficio/riesgo, teniendo en cuenta la toxicidad hepática de Bosentán.

• Población pediátrica: No hay datos sobre la seguridad y eficacia en pacientes menores de 18 años. No hay datos farmacocinéticos disponibles para Bosentán en niños con esta enfermedad.

Las reacciones adversas más frecuentes son cefalea (11,5%), edema/retención de líquidos (13.2%), trastornos de la función hepática (10,9%) y anemia/disminución de la hemoglobina (9,9%).

El tratamiento con Bosentán se ha asociado con elevaciones dosis-dependientes de las aminotransferasas hepáticas y descensos en la concentración de hemoglobina.

Trastornos de la sangre y del sistema linfático:

• Frecuentes: Anemia, descenso de la hemoglobina.
• Poco frecuentes: Trombocitopenia, neutropenia, leucopenia.

Trastornos del sistema Inmunológico:

• Frecuentes: Reacciones de hipersensibilidad (incluida dermatitis, prurito y erupción cutánea).
• Raras: Anafilaxis y/o angioedema.

Trastornos del sistema nervioso: 

• Muy Frecuentes: Cefalea. 
• Frecuentes: Síncope.

Trastornos oculares: 

• No conocida: Visión borrosa.

Trastornos cardiacos: 

• Frecuentes: Palpitaciones.

Trastornos vasculares: 

• Frecuentes: Rubor facial, hipotensión.

Trastornos respiratorios, torácicos y mediastínicos:

• Frecuentes: Congestión nasal.

Trastornos gastrointestinales: 

• Frecuentes: Enfermedad por reflujo gastroesofágico, diarrea.

Trastornos hepatobiliares: 

• Muy frecuentes: Prueba anormal de función hepática.
• Poco frecuentes: Elevaciones de las aminotransferasas asociadas a hepatitis (incluyendo una posible exacerbación de la hepatitis) y/o ictericia.
• Raras: Cirrosis hepática, insuficiencia hepática.

Trastornos de la piel y del tejido subcutáneo: 

• Frecuentes: Eritema.

• El equilibrio riesgos/beneficios del Bosentán no ha sido establecido en pacientes con estado funcional de la clase I o II de hipertensión arterial pulmonar.
• El tratamiento con Bosentán solo deberá iniciarse si la presión arterial sistólica sistémica es superior a 85 mmHg.
• Los valores de las aminotransferasas hepáticas deben determinarse antes de iniciar el tratamiento y a intervalos mensuales durante el tratamiento con Bosentán. Además, los valores de las aminotransferasas deben determinarse 2 semanas después de cualquier aumento en la dosis.
• Se recomienda determinar la concentración de hemoglobina antes de iniciar el tratamiento, mensualmente durante los primeros 4 meses, y trimestralmente a partir de entonces. Si se observase un descenso clínicamente significativo en la concentración de hemoglobina, se deben realizar una evaluación e investigación adicionales para determinar la causa y necesidad de tratamiento específico.
• Debido al posible fallo de los tratamientos anticonceptivos hormonales durante el tratamiento con Bosentán, y teniendo en cuenta el riesgo de que la hipertensión pulmonar empeore con el embarazo, así como los efectos teratogénicos observados en animales, el tratamiento con Bosentán no debe iniciarse en mujeres en edad fértil, a menos que utilicen métodos anticonceptivos fiables y el resultado del test de embarazo previo al tratamiento sea negativo.
• Se deberá valorar la posibilidad de que exista enfermedad venooclusiva pulmonar asociada en aquellos pacientes con HAP que presenten signos de edema pulmonar durante el tratamiento con Bosentán.
• Este medicamento contiene lactosa. Las pacientes con intolerancia hereditaria a galactosa, insuficiencia de lactasa de Lapp (insuficiencia observada en ciertas poblaciones de Laponia) o malabsorción de glucosa o galactosa no deben tomar este medicamento.

POBLACIONES ESPECIALES

• Hipersensibilidad conocida al principio activo o a cualquiera de los excipientes de la formulación.
• Insuficiencia hepática de moderada a grave.
• Valores basales de aminotransferasas hepáticas, es decir, aspartato aminotransferasa (AST) y/o alanina aminotransferasa (ALT), superiores a 3x el límite superior de la normalidad.
• Empleo concomitante con ciclosporina.
• Embarazo, lactancia.
• Mujeres en edad fértil que no utilicen un método anticonceptivo fiable.

Tableta de 125 mg caja x 30.